DEM - BIO336

Desarrollo y Enfermedades Musculares

Xehetasuna Ikerketa-lerroak Proiektuak Argitalpenak Lankidetza Tesiak Patenteak

Eraketa data 2012(e)ko maiatza-(a)k 22

Arduraduna: Jose Antonio Sánchez Alcazar

Saila: Fisiología, Anatomía y Biología Celular

Ikerketa zentroak: Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD)

Web-orria: https://www.upo.es/otri/oferta-cientifico-tecnologica/grupos-de-investigacion/DESARROLLO-Y-ENFERMEDADES-MUSCULARES-BIO-336/

El grupo PAIDI BIO-336, liderado por el Dr. José Antonio Sánchez Alcázar, trabaja en diferentes líneas de investigación. En un primer lugar estudian la red de microtúbulos apoptóticos durante la fase de ejecución de la apoptosis. Los científicos han demostrado que la reorganización del citoesqueleto durante la apoptosis y la formación de una red de microtúbulos apoptóticos (AMN, Apoptotic Microtubule Network), ocurre en todas las líneas celulares ensayadas y bajo diferentes estímulos apoptóticos. Actualmente estudian in vivo la reorganización de los filamentos de actina y los microtúbulos, así como las vías de señalización que participan en la formación de la AMN utilizando modelos celulares que coexpresan actina y tubulina fluorescentes. Por otro lado, abordan el estudio de la degradación selectiva de mitocondrias (mitofagia) en las enfermedades mitocondriales. Así tratan de dilucidar los mecanismos moleculares y fisiopatológicos que regulan la mitofagia utilizando fibroblastos derivados de pacientes con enfermedades mitocondriales y modelos animales (levaduras o C.elegans). Este trabajo permitirá el diseño de nuevas estrategias terapéuticas para la eliminación de las mitocondrias disfuncionales en las enfermedades mitocondriales. También centran su objetivo en estudiar la influencia de la deficiencia de Coenzima Q en la hipercolesterolemia, y proponen desarrollar una nueva estrategia de Terapia Enzimática Sustitutiva en pacientes con enfermedades lisosomales haciendo uso de la nanomedicina. El grupo también trabaja en medicina personalizada para las enfermedades neurodegenerativas como la Neurodegeneración con Acumulación Cerebral de Hierro, las enfermedades mitocondriales y las miopatías congénitas a través de las plataformas BrainCure, MitoCure y MyoCure. En este sentido, el grupo propone que la utilización de las técnicas de la medicina de precisión o personalizada pueden ser una alternativa para encontrar terapias efectivas en las enfermedades raras. Para ello sugieren que la utilización de las propias células derivadas de los pacientes puede servir para realizar cribados farmacológicos personalizados. Esta propuesta se basa en la hipótesis de que diferentes mutaciones y la variación genética interindividual pueden contribuir significativamente tanto a la susceptibilidad a las enfermedades como a la respuesta a los tratamientos farmacológicos. El objetivo de la medicina personalizada es maximizar la probabilidad de la eficacia terapéutica y reducir al mínimo el riesgo de toxicidad de los medicamentos para un paciente individual.